Podział i definicje chorób z kręgu wyprysku

Radosław Śpiewak, Katarzyna Kordus

Zakład Dermatologii Doświadczalnej i Kosmetologii, Wydział Farmaceutyczny, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków

Źródło: Śpiewak R, Kordus K. Podział i definicje chorób z kręgu wyprysku. Int Rev Allergol Clin Immunol Family Med 2012; 18 (4): 210-222.

Fragmenty artykułu:

W grudniu 2011 roku wyprysk (eczema) oficjalnie stał się przedmiotem zainteresowania europejskiej polityki zdrowotnej [106]. Jednak pojęcie "wyprysk" nie odnosi się do konkretnej jednostki chorobowej, lecz do zespołu charakterystycznych cech klinicznych wspólnych dla grupy chorób o zróżnicowanej etiologii. Trudność w diagnozowaniu wyprysku pogłębia fakt, iż podawane w piśmiennictwie definicje są nieostre, nierzadko sprzeczne, a rozpoznanie opiera się głównie na obrazie klinicznym i wywiadzie. Dlatego decyzje diagnostyczne są w znacznej mierze odzwierciedleniem indywidualnych przekonań lekarza [34, 41, 144]. Obecną sytuację poprawić może stworzenie jednoznacznych i spójnych definicji oraz przeprowadzenie dobrze zaprojektowanych badań nad różnicami oraz ewentualnymi współzależnościami między różnymi odmianami wyprysku [145]. Zadanie to nie będzie łatwe z uwagi na nakładanie się cech klinicznych różnych chorób z kręgu wyprysku, a rozwiązaniem może okazać się dopiero zastosowanie markerów komórkowych lub genetycznych poszczególnych chorób [145]. Z drugiej strony, lekarz skonfrontowany z pacjentem chorym na wyprysk musi na bieżąco podejmować decyzje diagnostyczne i terapeutyczne, nie czekając na ostateczne rozstrzygnięcie dylematów naukowych. Dlatego celem niniejszej pracy było zdefiniowanie poszczególnych odmian wyprysku w świetle aktualnej wiedzy oraz zaproponowanie podziału przydatnego dla lekarza-praktyka. Omówiono ponadto inne popularne terminy stosowane w odniesieniu do wyprysku - zarówno te przydatne, jak i konfudujące lekarzy i pacjentów. Literaturę źródłową wyszukano na podstawie kwerendy w bazach bibliograficznych PubMed, Scopus, Scholar Google oraz Polska Bibliografia Lekarska bez ograniczeń odnośnie do języka i daty publikacji. Zastosowano ponadto ręczne wyszukiwanie piśmiennictwa cytowanego w zidentyfikowanych pracach.

PODZIAŁ I DEFINICJE WAŻNIEJSZYCH TYPÓW WYPRYSKU

Mimo znacznego podobieństwa obrazu klinicznego, wyprysk jest grupą chorób niejednorodnych pod względem przyczyn, przebiegu i rokowania. Choroby te mogą współistnieć oraz zastępować się wzajemnie, dlatego z trudem poddają się próbom jednoznacznego sklasyfikowania. W podręcznikach i leksykonach można naliczyć ponad sześćdziesiąt, niekiedy bardzo egzotycznych, odmian wyprysku opisywanych przez różnych autorów. Ta heterogenność sprawia, że jednoznaczny i wewnętrznie spójny podział chorób z kręgu wyprysku wydaje się nieosiągalny na obecnym etapie wiedzy. Z drugiej strony, prawidłowa diagnoza jest warunkiem skutecznego leczenia, na dodatek decyzje diagnostyczne lekarza obarczone są rosnącym ryzykiem konsekwencji administracyjnych i finansowych [83]. Dlatego już dzisiaj potrzebna jest praktyczna, skuteczna i odzwierciedlająca aktualny stan wiedzy klasyfikacja chorób z kręgu wyprysku i zapalenia skóry. Tabela 1 przedstawia autorską propozycję klasyfikacji wyprysku z uwzględnieniem odmian najbardziej istotnych z praktycznego punktu widzenia. Należy podkreślić, że w miarę rozwoju wiedzy podział ten będzie zapewne wymagał udoskonaleń.

Przed omówieniem poszczególnych chorób z kręgu wyprysku należy wprowadzić kluczowe w tym aspekcie definicje atopii, alergii kontaktowej oraz samego wyprysku.

Atopia to osobnicza tendencja do produkowania przeciwciał IgE w odpowiedzi na alergeny środowiskowe w niskich dawkach, które u większości ludzi przy podobnej ekspozycji nie wywołałyby takiego efektu. Termin "atopia" nie powinien być używany dopóki nie zostanie potwierdzone uczulenie IgE-zależne poprzez potwierdzenie swoistych przeciwciał IgE w surowicy krwi lub dodatnie wyniki skórnych testów punktowych [72]. Obecność IgE jest związana z tendencją do rozwoju chorób IgE-zależnych (alergia typu I wg klasyfikacji Gella i Coombsa) takich jak astma, zapalenie błony śluzowej nosa, pokrzywka (co bynajmniej nie implikuje, że każdy przypadek wymienionych chorób jest zależny od IgE lub ma podłoże atopowe). Wbrew sugestywnej nazwie, w wyprysku atopowym (atopowym zapaleniu skóry) rola IgE nie została jednoznacznie potwierdzona [41, 56]. Niektórym autorom (np. [85, 114]) wydaje się umykać zasadnicza różnica między atopią (dziedziczna skłonność do IgE-zależnych reakcji nadwrażliwości) a wypryskiem atopowym jako zespołem objawów chorobowych (patrz niżej).

Alergia kontaktowa (ang. contact allergy - CA, nadwrażliwość typu opóźnionego, typ IV nadwrażliwości wg Gella i Coombsa) to nabyta gotowość do koordynowanych przez limfocyty T swoistych reakcji zapalnych na hapteny - substancje chemiczne o masie cząsteczkowej poniżej 500 Daltonów (mogą penetrować przez nieuszkodzoną barierę naskórkową), na które większość ludzi w warunkach podobnego narażenia nie zareaguje. Obecność CA związana jest z tendencją do rozwoju szeregu chorób - najczęściej alergicznego kontaktowego zapalenia skóry, w dalszej kolejności alergicznego kontaktowego zapalenia jamy ustnej, spojówek, pochwy, a ponadto nietolerancji protez ortopedycznych, implantów dentystycznych, stentów naczyniowych oraz rozruszników serca. W indywidualnych przypadkach alergia kontaktowa wskazywana była ponadto jako powód astmy, pokrzywki i alergicznego zapalenia błony śluzowej nosa (przegląd w [136]). Nie należy utożsamiać alergii kontaktowej (gotowość organizmu do reagowania na hapteny) z alergicznym wypryskiem kontaktowym, czyli chorobą zapalną skóry powstająca u osoby z alergią kontaktową w następstwie kontaktu z uczulającym haptenem [134].

Wyprysk to zapalenie obejmujące naskórek i warstwę brodawkowatą skóry właściwej wywołane przez niezakaźne czynniki egzogenne lub endogenne. Do typowych objawów wyprysku zalicza się rumień, obrzęk, naciek, grudki, pęcherzyki, złuszczanie i hiperkeratozę, które mogą współwystępować (polimorfizm wykwitów) lub przechodzić z jednych w drugie (ewolucja wykwitów). Typowe objawy subiektywne towarzyszące wypryskowi to świąd lub pieczenie o różnym stopniu nasilenia [137, 145]. Charakterystyczny obraz mikroskopowy wyprysku obejmuje stan gąbczasty, akantozę, parakeratozę, nacieki limfocytowe i granulocytowe [36]. Relacja między terminami "wyprysk" oraz "zapalenie skóry" była tematem burzliwej debaty na łamach literatury światowej [2, 6, 11, 22, 24, 27, 59, 60, 70, 80, 89, 90, 108, 125]. Spór ten nie doczekał się jak dotąd rozstrzygnięcia, dlatego najbardziej rozsądnym wydaje się przyjęcie na obecnym etapie, iż oba te terminy są synonimami.

Wyprysk atopowy (ang. atopic eczema, AE, synonim: atopowe zapalenie skóry) jest przewlekłą niezakaźną chorobą zapalną skóry przebiegającą z okresami zaostrzeń i remisji. Choroba ta zwykle rozpoczyna się we wczesnym dzieciństwie. Cechuje się "typowym rozmieszczeniem i charakterystyczną morfologią zmian", które zostały podsumowane w kryteriach diagnostycznych Hanifina i Rajki (tabela 2). Wypryskowi atopowemu z reguły towarzyszy nasilony świąd, który może być przyczyną bezsenności [4,120,158]. Ta "minimalistyczna" definicja wydaje się najbardziej do przyjęcia na obecnym etapie wiedzy, gdyż podaje charakterystykę kliniczną zarazem nie odwołując się do patomechanizmów, które nadal są przedmiotem kontrowersji. Obecność osobniczych cech atopii, a szczególnie rodzinnego wywiadu atopowego wydaje się mało przydatna jako kryterium diagnostyczne, w sytuacji gdy cechy te dotyczą połowy populacji generalnej [43, 84]. Co więcej, w świetle współczesnej wiedzy wydaje się, że pod pojęciem "wyprysk atopowy" kryje się nie pojedyncza choroba, a heterogenna grupa jednostek o podobnym obrazie klinicznym [97]. Zakres patologii, które mogą uzewnętrzniać się takim obrazem klinicznym obejmuje reakcje alergiczne typu I i IV (być może także typu II lub III), dysfunkcję bariery naskórkowej (defekt genetyczny), zaburzenia wrodzonej odpowiedzi immunologicznej oraz autoimmunizację [5, 73, 100, 104]. Nie jest przy tym jasne, które z wymienionych zjawisk są przyczynami, a które skutkami choroby. Na przykład rola sprawcza IgE-zależnej alergii pokarmowej w AE wydaje się przeceniana i w rzeczywistości alergia pokarmowa może być zjawiskiem wtórnym do wyprysku [60, 62, 142, 163]. Samo wprowadzenie terminu "atopowe zapalenie skóry" było krytykowane jako "nieszczęśliwy wybór" już w 1975 roku przez Georga Rajkę; twórca kryteriów diagnostycznych atopowego zapalenia skóry podkreślał, że wielu chorych na tę jednostkę w istocie nie wykazuje cech atopii [109], na co zwracają uwagę również współcześni badacze [47]. Być może nazwa "zespół Hanifina i Rajki" byłaby bardziej odpowiednia dla tego zespołu objawów, ponieważ nie odwołuje się do niejasnej i zapewne zróżnicowanej etiologii, lecz do opisanego przez tych autorów charakterystycznego obrazu klinicznego (tabela 2).

Wyprysk kontaktowy to zbiorcze określenie trzech odmian wyprysku o odmiennej etiologii (wyprysk kontaktowy z podrażnienia, wyprysk kontaktowy alergiczny, wyprysk proteinowy), których wspólną cechą jest rozwój zapalenia skóry w odpowiedzi na bezpośredni kontakt skóry z czynnikiem wywołującym. Reakcja skóry może mieć podłoże alergiczne lub może być wynikiem nieswoistej reakcji podrażnieniowej [16, 74, 137, 145].

Wyprysk kontaktowy z podrażnienia (ang. irritant contact dermatitis, ICD, synonim: kontaktowe zapalenie skóry z podrażnienia) jest nabytą chorobą zapalną skóry wywoływaną przez czynniki chemiczne lub fizyczne powodujące nieswoiste uszkodzenie komórek naskórka. Typowymi czynnikami prowokującymi ICD są detergenty, rozpuszczalniki, kwasy lub zasady. Po zadziałaniu silnych czynników drażniących, ostry ICD ("wyprysk toksyczny", oparzenie chemiczne) rozwija się szybko - od kilku minut do kilku godzin. Przewlekły, skumulowany ICD ("wyprysk ze zużycia") rozwija się stopniowo w przeciągu tygodni, miesięcy lub nawet lat w odpowiedzi na powtarzane kontakty ze słabszymi czynnikami drażniącymi lub na mikrourazy mechaniczne [145, 162]. Wyprysk z podrażnienia ma charakter nieswoisty, to znaczy że u każdej osoby mającej kontakt z daną substancją po przekroczeniu indywidualnego progu tolerancji wystąpi reakcja podrażnieniowa [137, 145].

Wyprysk fototoksyczny (ang. phototoxic dermatitis) jest odmianą wyprysku z podrażnienia, chorobą o charakterze zapalnym wywołaną przez kontakt substancji fototoksycznych ze skórą, która następnie poddana jest ekspozycji na promieniowanie UV. Pod wpływem promieniowania UV dochodzi do aktywacji substancji fototoksycznych i ich wiązania z kwasami nukleinowymi i białkami, co skutkuje zaburzeniami funkcji i struktury komórek skóry. Związki fototoksyczne mogą też uczestniczyć w generowaniu wolnych rodników tlenowych lub azotowych, które uszkadzają komórki i inicjują procesy zapalne (reakcje fotodynamiczne) [140]. Wyprysk fototoksyczny wystąpi u każdej osoby wystawionej na działanie czynnika fototoksycznego i światła [138, 147].

Popromienne zapalenie skóry (ang. radiodermatitis, radiodermitis, radiation dermatitis, synonimy: uszkodzenie popromienne skóry, uszkodzenie porentgenowskie skóry), pozornie może wydać się jednostką nieco odbiegającą od omawianego spektrum, jednak za jej włączeniem do niniejszej systematyki przemawia zarówno patomechanizm, jak i znaczenie kliniczne. Pod wpływem promieniowania jonizującego dochodzi w skórze do natychmiastowego uwolnienia wolnych rodników, które uszkadzają strukturalne i enzymatyczne białka, lipidy i węglowodany, a także DNA i RNA. Kolejnym etapem jest napływ komórek zapalnych (np. limfocytów cytotoksycznych), które przyczyniają się do dalszego uszkodzenia komórek skóry. Dochodzi również do aktywacji procesów apoptotycznych w keratynocytach, a wzrost stężenia tkankowego TGF-beta stymuluje fibroblasty zapoczątkowując procesy włóknienia [67, 87]. Podobnie jak w wyprysku fototoksycznym, zauważa się tutaj skłonność do przebarwień pozapalnych. W tym zakresie popromienne zapalenie skóry nie różni się zasadniczo od innych odmian wyprysku prowokowanych przez czynniki egzogenne bez udziału swoistej nadwrażliwości (tabela 1). Drugim istotnym argumentem za włączeniem popromiennego zapalenia skóry do proponowanego podziału jest chęć zwrócenia uwagi lekarzy na tę ważną jednostkę, która wprawdzie dawno przestała być problemem zawodowym radiologów [26], nadal jednak jest powszechnym problemem u pacjentów poddawanych radioterapii [68], zaś nową, znaczącą i niedocenianą grupę chorych stanowią pacjenci poddawani zabiegom radiologii interwencyjnej [3, 21, 167].

Alergiczny wyprysk kontaktowy (ang. allergic contact dermatitis, ACD, synonim: alergiczne kontaktowe zapalenie skóry) to odmiana wyprysku inicjowana przez swoistą reakcję immunologiczną na hapten związany z białkami endogennymi. Choroba ta występuje u osób z uprzednio nabytą alergią kontaktową (indukcja), po ponownej ekspozycji na uczulający hapten (elicytacja) [137]. Najczęstszymi przyczynami ACD zarówno u dorosłych, jak i u dzieci są metale i składniki kosmetyków [32, 132, 154]. Od ponad stu lat najczęściej uczulającym haptenem jest nikiel - liczbę ludzi w Europie uczulonych na ten metal szacuje się na 65 milionów [135]. Wysoka częstość alergii na nikiel wydaje się wynikać zarówno z jego właściwości biologicznych, jak i powszechnego narażenia [31, 35]. Działania ukierunkowane na zmniejszenie ryzyka rozwoju alergii na nikiel poprzez administracyjne ograniczenia zawartości niklu w niektórych przedmiotach użytkowych jak na razie nie przynoszą oczekiwanych efektów [152, 153]. Wśród młodszych dzieci obserwuje się ponadto wzrost częstości uczuleń na substancje zapachowe, konserwanty i inne składniki kosmetyków [33], co jest wyrazem narastającego narażenia na te produkty [35]. Na paradoks może zakrawać, że źródłem uczulenia na składniki kosmetyków mogą być emolienty apteczne, tak chętnie zalecane przez lekarzy do pielęgnacji skóry chorych na wyprysk [82].

Systemowe alergiczne zapalenie skóry (ang. systemic allergic dermatitis, SAD) jest szczególną odmianą ACD, w którym stan zapalny skóry powstaje na skutek systemowej ekspozycji na uczulający hapten (przyjęcie doustne, iniekcja, wchłonięcie przez skórę lub drogi oddechowe, itp.) [142]. W literaturze SAD występuje pod różnymi, niekiedy dość egzotycznymi nazwami (systemic contact dermatitis, systematically induced contact eczema, hematogenous contact eczema, baboon syndrome, systemic drug related intertriginous and flexural exanthema - SDRIFE) [10, 44, 71, 79, 103, 148]. Może to sprawiać na czytelniku mylne wrażenie, że pod tymi nazwami kryją rzadkie przypadki kazuistyczne, tymczasem SAD wcale nie jest rzadkością. Ponieważ analogicznie do wyprysku atopowego i innych chorób skóry, SAD wykazuje tendencję do lokalizacji w okolicach zgięciowych, nierzadko bywa on mylnie diagnozowane jako wyprysk atopowy, szczególnie u dzieci [64, 98, 103].

Wyprysk fotoalergiczny (ang. photoallergic dermatitis) to odmiana alergicznego wyprysku kontaktowego wywołana przez kontakt swoistego fotohaptenu ze skórą i następującą po nim ekspozycję na promieniowanie ultrafioletowe (UV). Promieniowanie to wyzwala procesy fotochemiczne, w wyniku których dochodzi do przekształcenia prohaptenu w uczulający hapten lub zainicjowania wiązania fotohaptenu z białkiem autologicznym (fotoaddycja), w następstwie czego dochodzi do wywołania reakcji alergicznej typu opóźnionego, analogicznej do ACD [139, 141]. Najczęstszą przyczyną wyprysku fotoalergicznego są niesterydowe leki przeciwzapalne (głównie ketoprofen i etofenamat) oraz organiczne filtry słoneczne [150].

Proteinowy wyprysk kontaktowy (ang. protein contact dermatitis, PCD, synonimy: proteinowe zapalenie skóry, białkowe zapalenie skóry) to nabyta nieinfekcyjna dermatoza zapalna powstająca na skutek kontaktu skóry predysponowanej osoby z proteinami pochodzenia roślinnego lub zwierzęcego o masie cząsteczkowej powyżej 10000 Daltonów [66, 164]. Ponieważ cząsteczki o takiej wielkości nie przenikają przez nieuszkodzoną barierę naskórkową, do zapoczątkowania reakcji niezbędne wydaje się uprzednie naruszenie ciągłości skóry. Patogeneza PCD jest niejasna, obecnie bierze się pod uwagę typ I i IV reakcji nadwrażliwości z możliwością reakcji opóźnionej inicjowanej przez komórki Langerhansa opłaszczone alergenowo swoistymi przeciwciałami IgE. Z tego punktu widzenia PCD uderzająco przypomina niektóre koncepcje na temat patomechanizmu wyprysku atopowego [91, 133, 145]. Niedawno zaproponowane kryteria diagnostyczne dla PCD [165] obejmują występowanie przewlekłego lub nawracającego wyprysku w odpowiedzi na kontakt z białkiem oraz dodatnie wyniki skórnego testu punktowego, dzięki czemu proteinowy wyprysk kontaktowy jest "atopowy" z definicji. Ponieważ dodatni wywiad w kierunku wyprysku atopowego faktycznie stwierdzano u co drugiego chorego na PCD [8, 42], wydaje się prawdopodobne, że PCD jest w rzeczywistości podtypem wyprysku atopowego najbardziej pasującym do spektrum chorób związanych z atopią, obok alergicznego nieżytu nosa czy astmy atopowej.

Na wyprysk autoimmunologiczny (ang. autoimmune eczema) choruje część osób, u których na podstawie cech klinicznych rozpoznaje się obecnie wyprysk atopowy. W klasycznych badaniach japońskich, 38% chorych na wyprysk atopowy zareagowało dodatnim odczynem opóźnionym na alergeny naskórka ludzkiego, jednak wśród dzieci odsetek ten wynosił zaledwie 2% [116]. Swoiste autoprzeciwciała w klasie IgE skierowane przeciw antygenom ludzkiego naskórka wykryto u 23% niemieckich chorych (15% w grupie wiekowej do 1 r.ż.). Pacjenci z obecnością takich przeciwciał z reguły wcześniej zapadają na wyprysk (między 2. a 6. r.ż.), mają większe nasilenie świądu i suchości skóry, częściej stwierdza się u nich wyprysk potnicowy, rybią łuskę oraz nadkażenia bakteryjne oraz objawy alergii pokarmowej [102]. Zidentyfikowano szereg autoantygenów naskórka, przeciw którym chorzy wytwarzają swoiste przeciwciała IgE, część z nich wykazuje znaczną homologię z powszechnymi alergenami środowiskowymi [7, 100, 117, 169]. Związek wyprysku ze zjawiskami autoimmunologicznymi wydają się także potwierdzać obserwacje epidemiologiczne: Ryzyko rozwoju innych chorób autoimmunologicznych w dalszym życiu jest 2-3 razy wyższe u dzieci z rozpoznaniem "wyprysku atopowego" niż w populacji generalnej [81], w grupie tej zaobserwowano ponadto zwiększoną częstość występowania przeciwciał antykardiolipinowych, szczególnie w przypadku współwystępowania alergii pokarmowej [111, 124].

Autoimmunologiczne progesteronowe zapalenie skóry (ang. autoimmune progesterone dermatitis, APD) jest bodaj najlepiej znaną odmianą wyprysku autoimmunologicznego. Choroba ta charakteryzuje się cyklicznym nawracaniem zmian o charakterze wyprysku, pokrzywki lub obrzęku naczynioruchowego w fazie lutealnej cyklu miesięcznego [65, 88]. Objawy takie pojawiają się zwykle na 3-10 dni przed miesiączką i ustępują około drugiego dnia cyklu, u kobiet z nieregularnymi miesiączkami związek zmian skórnych z cyklem hormonalnym może być niekiedy trudny do zauważenia [13]. Patomechanizm jest niejasny, obraz histologiczny może łączyć cechy wyprysku, pokrzywki i rumienia wielopostaciowego [155]. W niektórych przypadkach obserwowano wzmożone wydzielanie interferferonu gamma przez leukocyty chorych inkubowane in vitro z progesteronem [30], w innych natomiast stwierdzano obecność krążących autoprzeciwciał degranulujących bazofile [101]. W niewielkiej liczbie przypadków reakcje anafilaktyczne na autologiczny progesteron mogą wskazywać na udział mechanizmów alergii natychmiastowej [122]. Dotychczas opisano około 60 przypadków APD, ze względu na małą świadomość problemu wśród lekarzy i brak uznanych kryteriów diagnostycznych znaczna część pacjentek z tą chorobą może być błędnie kwalifikowana do innych chorób z kręgu wyprysku [88, 151].

Łojotokowe zapalenie skóry (ang. seborrhoeic dermatitis, SD, synonim: wyprysk łojotokowy) jest dermatozą zapalną o przebiegu przewlekłym i nawrotowym, objawiającą się obecnością czerwonych lub brunatnych złuszczających ognisk w miejscach największego skupienia gruczołów łojowych (owłosiona skóra głowy, twarz, okolica mostkowa i międzyłopatkowa) [14, 55]. Niekiedy jedynym objawem SD może być rumień na twarzy [110]. Mimo sugerującej związek z łojotokiem nazwy, u chorych nie zawsze występuje nadmierne wydzielanie łoju. Przypuszcza się zatem, że znaczenie patogenetyczne może mieć także skład łoju [23]. Na rolę drożdżopodobnego grzyba Malassezia furfur (dawniej Pityrosporum) w patomechanizmie SD wskazuje jego obfitość w zmianach zapalnych oraz skuteczność leczenia tej choroby środkami przeciwgrzybiczymi (ketokonazol) [17, 45, 61].

Postać dziecięca łojotokowego zapalenia skóry ma zwykle przebieg samoograniczający i w wielu przypadkach nie wymaga interwencji lekarskiej [29]. Znajomość tej choroby jest jednak ważna ze względu na obowiązek różnicowania z wypryskiem atopowym. Należy przy tym pamiętać, że w praktyce ani obecność świądu, ani wiek w chwili wystąpienia objawów choroby, ani też wywiad atopowy nie są cechami różnicującymi, a choroby te najbardziej różnią się lokalizacją - zmiany skórne na przedramionach i goleniach sugerują wyprysk atopowy, natomiast zajęcie dołów pachowych i okolic pieluszkowych przemawia za dziecięcym SD. Różnice te zacierają się jednak w przypadku rozprzestrzenienia zmian i jednoczesnego zajęcia kilku okolic ciała [166].

Wyprysk na podłożu suchości skóry (ang. asteatotic dermatitis, eczema craquele, eczema craquelatum, xerotic eczema) jest jednostką charakteryzująca się suchością skóry z obecnością wąskich, linijnych, czerwonych pęknięć, które krzyżując się tworzą rysunek nieregularnych wielokątów na podłożu skóry o różnie nasilonym złuszczaniu. Zmianom skórnym towarzyszy świąd o różnym nasileniu. Najbardziej typowa lokalizacja to przednie powierzchnie łydek, a rzadziej przednie powierzchnie ud, wyprostne powierzchnie ramion lub okolica lędźwiowa [107]. Wśród czynników sprzyjających i nasilających wymienia się starzenie i atrofię skóry, niedożywienie, skazę atopową, obrzęki podudzi, niską wilgotność powietrza, jak również częste kąpiele i nadmiernie stosowanie środków myjących [18, 107]. Są jednak obserwacje sugerujące, że nawyki higieniczne chorych nie odróżniają ich od innych osób, a kluczową rolę w powstawaniu choroby mogą odgrywać nierozpoznane jeszcze czynniki konstytucyjne [92]. Zajęcie powierzchni całego ciała przez zmiany o charakterze wyprysku na podłożu suchości skóry może być pierwszym objawem choroby nowotworowej lub układowej [51, 53, 123, 157]. Choroba może być także indukowana przez leki, np. cymetydynę i cytostatyki [49, 52].

Wyprysk na podłożu niewydolności krążenia (ang. stasis dermatitis, synonim: wyprysk zastoinowy) jest skórnym objawem niewydolności żylnej, dlatego z reguły towarzyszą mu żylaki, obrzęki, lipodermatoskleroza, owrzodzenia podudzi oraz złogi hemosyderyny i melaniny widoczne jako nieregularne brązowe przebarwienia [25, 77, 112, 156]. W eksperymentalnych badaniach klinicznych wykazano, że nadciśnienie żylne jest czynnikiem wystarczającym do wywołania zmian zapalnych skóry, które cofają się całkowicie w ciągu 8-12 tygodni od chirurgicznego wyleczenia niewydolności żylnej [121]. Wyprysk na podłożu niewydolności krążenia zajmuje z reguły skórę podudzi, jednak opisano około 30 przypadków zmian tego typu obrębie kończyn górnych, przy czym w każdym stwierdzano wrodzone bądź nabyte zaburzenia przepływu [37]. Należy ponadto pamiętać o częstym współwystępowaniu alergicznego wyprysku kontaktowego, co wynika z intensywnego leczenia miejscowego lekami zawierającymi hapteny o znanym potencjalne uczulającym (np. antybiotyki, balsam peruwiański i konserwanty) przy większej gotowości rozwoju reakcji alergicznych w warunkach przewlekłego stanu zapalnego i nagromadzenia komórek Langerhansa w naskórku [12, 48, 63].

SZCZEGÓLNE ODMIANY WYPRYSKU

W praktyce klinicznej wyróżnia się liczne odmiany wyprysku, które nie są odrębnymi jednostkami chorobowymi (zróżnicowana etiologia i patomechanizm), jednak posiadają pewne charakterystyczne cechy wspólne. W niektórych przypadkach takie nazwy odwołują się do dawnych wyobrażeń na temat czynnika prowokującego (np. "skaza białkowa"), w innych - do określonej grupy chorych ("wyprysk wczesnodziecięcy"). W rzeczywistości takie pozorne "rozpoznania" ani nie określają przyczyn i mechanizmów choroby, ani nie mogą być punktem wyjścia do prawidłowego leczenia, ponieważ np. we wczesnym dzieciństwie może pojawić się zarówno wyprysk atopowy, jak i łojotokowy, kontaktowy alergiczny czy w końcu wyprysk z podrażnienia. Innym przykładem jest określenie "okołoustne zapalenie skóry" odwołujące się do lokalizacji bez wskazania natury procesu ani czynnika wyzwalającego. Dlatego niektórzy autorzy stosują go jako synonim alergicznego wyprysku kontaktowego zlokalizowanego wokół ust [1], a inni dla określenia szczególnej odmiany trądziku różowatego lub niemającej polskiej nazwy jednostki chorobowej childhood periorificial granulomatous dermatitis (dziecięce ziarniniakowe zapalenie skóry zlokalizowane wokół otworów ciała) [39, 94, 168]. Te i szereg innych pozornych "rozpoznań" raczej dezorientuje lekarza niż naprowadza na właściwą diagnozę. Są jednak określenia, które mogą być pomocne w codziennej praktyce, mimo że nie stanowią faktycznych rozpoznań. Ich zaletą jest to, że w skrótowy i w miarę jednoznaczny sposób podsumowują istotne cechy kliniczne, aspekty administracyjnoprawne lub znaczenie społeczne choroby, ułatwiając w ten sposób komunikację. W niektórych sytuacjach (np. wyprysk rąk) za stosowaniem takiego terminu przemawia także częsta polietiologia i znaczna trudność ustalenia pierwotnej przyczyny choroby na podstawie cech klinicznych, mimo intensywnej diagnostyki. Terminy przydatne w codziennej praktyce przedstawia tabela 3.

Wyprysk pieniążkowaty (ang. nummular eczema, nummular dermatitis, discoid eczema, synonim: "wyprysk mikrobowy") charakteryzuje się występowaniem pojedynczych lub licznych, dobrze ograniczonych, okrągłych lub owalnych, silnie swędzących ognisk wyprysku. Typowy przebieg choroby jest przewlekły i nawrotowy. Tożsamość tej jednostki jest zbudowana na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego, a jej przyczyny pozostają nieznane. W niektórych przypadkach zwraca się uwagę na związek wyprysku pieniążkowatego z obecnością bakteryjnych ognisk zapalnych w organizmie, np. ropni okołozębowych [115, 149]. Należy jednak pamiętać, że wyprysk kontaktowy alergiczny (ACD) oraz wyprysk z podrażnienia (ICD) mogą również przebiegać pod postacią wyprysku pieniążkowatego [20, 46, 75, 86, 161]. Mimo nierozstrzygniętej kwestii etiologii, charakterystyczny obraz kliniczny skłonił australijskich badaczy do podjęcia dedykowanych prób terapeutycznych w tej nieostro zdefiniowanej i zapewne heterogennej jednostce [113].

Wyprysk potnicowy (ang. dyshidrotic eczema, pompholyx) jest dermatozą charakteryzującą się nawrotowymi wysiewami mnogich pęcherzyków na dłoniach (w około 70% przypadków), dłoniach i podeszwach stóp (20%) lub wyłącznie na podeszwach (10%), czemu towarzyszy intensywny świąd [54]. Przebieg choroby może być ostry, nawrotowy lub przewlekły. Wbrew sugestywnej nazwie uważa się obecnie, że powstające pęcherzyki i pęcherze nie są związane z gruczołami potowymi [96]. Niektórzy autorzy podkreślają różnice między stosunkowo częstym wypryskiem potnicowym, w którym dominują pęcherzyki (średnica do 2 mm) na podłożu rumieniowym, a chorobą określaną jako pompholyx (gr. "pęcherz"), w którym w obrębie skóry niezapalnej powstają napięte pęcherze, czyli wykwity znacznie większe od pęcherzyków [96]. Jednak częściej obie nazwy traktowane są jako synonimy (świadczy o tym choćby brak polskiego odpowiednika terminu pompholyx), co może skutkować pomieszaniem pojęć i sprzecznościami wyników badań klinicznych. W badaniach 120 pacjentów z pęcherzami na podłożu skóry niezapalnej (pompholyx w ścisłym znaczeniu) najczęściej stwierdzanymi przyczynami były alergia kontaktowa (67%) oraz grzybica (10%). Wszystkie pozostałe przypadki uznano za "idiopatyczne", jednak uwagę badaczy zwróciła obecność skazy atopowej u wszystkich tych chorych [54].

Pojęcie "wyprysk powietrznopochodny" (ang. airborne dermatitis) nie opisuje określonej jednostki chorobowej, lecz szczególną drogę narażenia na czynnik wyzwalający [134]. Stan zapalny skóry prowokowany jest przez substancje zawieszone w powietrzu, takie jak pyły organiczne (w tym pyłki roślin wiatropylnych) i nieorganiczne, aerozole, pary lub lotne olejki eteryczne [19, 128, 129, 130]. Substancje te osadzają się na skórze odsłoniętych okolic ciała inicjując rozwój kontaktowego zapalenia skóry [40, 69]. Określenie "wyprysk powietrznopochodny" nie implikuje patomechanizmu - wyprysk powietrznopochodny może być kontaktowy alergiczny, z podrażnienia lub proteinowy [9, 50, 57, 76, 78, 126, 127, 128, 129].

Wyprysk rąk (ang. hand dermatitis, hand eczema) to pojęcie opisujące nieinfekcyjne choroby zapalne skóry rąk wywołane przez kontakt z substancjami drażniącymi (ICD), uczulającymi (ACD i PCD) lub powstające na podłożu atopii [38, 99, 118]. Często stwierdza się współistnienie różnych etiologicznie odmian wyprysku rąk (np. ACD + ICD + atopowe zapalenie skóry rąk), dlatego z praktycznego punktu widzenia traktowanie wyprysku rąk jako odrębnej jednostki klinicznej wydaje się usprawiedliwione [28]. Opracowano nawet wytyczne podstępowania dedykowane wypryskowi rąk jako odrębnej jednostce chorobowej [38, 99].

Wyprysk stóp (ang. foot eczema) to nieinfekcyjne zapalenie skóry w obrębie stóp wywołane przez kontakt z substancją drażniącą (ICD), uczulającą (ACD i PCD) lub rozwijające się na podłożu atopii. Choroba może występować samodzielnie lub współistnieć z wypryskiem rąk. Wymaga różnicowania z innymi częstymi chorobami skóry w tej lokalizacji, takimi jak grzybica stóp czy łuszczyca krostkowa dłoni i stóp [119, 159].

Wyprysk z przeniesienia (ang. consort dermatitis, connubial dermatitis, dermatitis by proxy) to pojęcie opisujące szczególną drogę narażenia na czynnik wyzwalający. Odnosi się do sytuacji, w której wyprysk powstaje na skutek uczulenia chorego na hapteny lub alergeny, z którymi zgodnie z wywiadem nie powinien on mieć kontaktu, a faktyczne narażenie jest skutkiem "przemycenia" czynników wyzwalających do otoczenia chorego przez najbliższe osoby. Przykładem może być uczulenie dziecka na substancje miejsca pracy rodziców zawlekane przez nich do domu na ubraniach, skórze lub włosach, a także wyprysk wywołany przez kosmetyki lub leki stosowane przez osoby bliskie [93, 105, 131, 160].

Wyprysk zawodowy (ang. occupational dermatitis) nie jest pojęciem wyodrębnionym ze względu na obraz kliniczny czy patomechanizm, lecz w związku ze szczególnym statusem prawnym choroby i wynikającymi z niego obowiązkami lekarza. W uproszczeniu można powiedzieć, że wypryskiem zawodowym jest każdy wyprysk, który powstał na skutek narażenia na czynniki miejsca pracy oraz na skutek wykonywania czynności zawodowych [143]. Wyprysk zawodowy lokalizuje się głównie na rękach (około 80% przypadków) i twarzy (10% przypadków) [15].

PODZIAŁ WYPRYSKU ZE WZGLĘDU NA PRZEBIEG

Niezależnie od etiologii i patomechanizmu, wyprysk można podzielić na ostry, podostry i przewlekły. Typowym scenariuszem jest przechodzenie ostrego wyprysku w podostry, a następnie przewlekły. Możliwy jest jednak rozwój wyprysku przewlekłego bez poprzedzającej fazy ostrej lub zaostrzenia wyprysku przewlekłego. Charakterystykę poszczególnych odmian wyprysku przedstawia tabela 4.

UWAGI KOŃCOWE

Trafność diagnozy ukierunkowanej na etiologię i patomechanizm choroby jest fundamentem skutecznego leczenia. Dlatego rozpoznanie poszczególnych chorób z kręgu wyprysku powinno opierać się na jednoznacznych przesłankach wynikających z aktualnego stanu wiedzy. Pod pojęciem "wyprysk" kryje się heterogenna grupa chorób o zróżnicowanej etiologii, mechanizmach i rokowaniu. Trudność ich różnicowania wynika z dużego podobieństwa obrazu klinicznego oraz braku jednoznacznych kryteriów odróżniających. Odbija się to niekorzystnie nie tylko na codziennej praktyce lekarskiej, lecz także na jakości badań klinicznych i epidemiologicznych, które niekiedy wydają się służyć raczej "konserwowaniu" potocznych wyobrażeń na temat badanych chorób, niż pogłębianiu naszej wiedzy na ten temat. Ten impas może zostać przezwyciężony przez wprowadzenie biologicznych lub genetycznych markerów poszczególnych odmian wyprysku. Pierwsze próby w tym zakresie zostały już podjęte (przegląd w [145]), jednak na chwilę obecną trudno odgadnąć, czy i kiedy takie rozwiązania znajdą zastosowanie w codziennej praktyce klinicznej. Do tego czasu nie pozostaje nam nic innego, jak dostosowywać na bieżąco istniejące klasyfikacje wyprysku do postępu wiedzy i używać ich ze świadomością ograniczeń. Mamy nadzieję, że przedstawiona w niniejszym artykule systematyka wyprysku okaże się pomocna w codziennej praktyce zarówno dla specjalistów dermatologów i alergologów, jak i lekarzy pierwszego kontaktu.

Podobne artykuły:

1. Spiewak R. Contact dermatitis in atopic individuals. Curr Opin Allergy Clin Immunol 2012; 12 (5): 491-497.
2. Spiewak R. Atopy and contact hypersensitivity: a reassessment of the relationship using objective measures. Ann Allergy Asthma Immunol 2005; 95 (1): 61-65.

Ta strona jest częścią serwisu www.RadoslawSpiewak.net.
© Radoslaw Spiewak (kontakt).
Document created: 4 February 2014, last updated: 9 February 2014.